KOMPLIKASI Hemofilia
Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B
A. INHIBITOR Apa itu inhibitor ? Inhibitor yaitu cara badan untuk melawan apa yang dilihatnya sebagai benda absurd yang masuk . Hal ini berarti segera setelah konsentrat faktor diberikan badan akan melawan dan akan menghilangkannya. Hal ini ibarat dengan apa yang terjadi jikalau seseorang mendapatkan organ yang dicangkok. Sistem kekebalan badan melihat organ sebagai benda absurd dan badan akan berusaha untuk menolaknya. Orang yang mendapatkan organ cangkok perlu mendapat obat untuk menghentikan terjadinya hal ini. Pada penderita hemofilia dengan inhibitor terhadap konsentrat faktor, reaksi penolaksan mulai terjadi segera setelah darah diinfuskaan. Ini berarti konsentrat faktor dihancurkan sebelum ia dapat menghentikan pedarahan. Ini merupakan komplikasi hemofilia yang serius, karena konsentrat faktor tidak lagi efektif. Pengobatan untuk perdarahan tidak berhasil. Penderita hemofilia dengan inhibitor mempunyai risiko untuk menjadi cacat jawaban perdarahan dalam sendi dan mereka dapat meninggal jawaban perdarahan dalam yang berat. Apakah inhibitor sering dijumpai ? Inhibitor dapat mengenai 1 diantara 5 penderita hemofilia A berat pada suatu ketika dalam hidupnya. Kebanyakan inhibitor timbul ketika anak masih sangat muda yaitu segera setelah mendapatkan infus konsentrat Faktor VIII yang pertama. Pada beberapa orang inhibitor timbul belakangan. Inhibitor juga dapat timbul pada 1 diantara 15 penderita hemofilia A ringan atau sedang. Inhibitor ini sering kali muncul pada usia dewasa. Mereka tidak hanya menghancurkan konsentrat faktor VIII yang diinfus, tetapi juga menghancurkan faktor VIII itu sendiri. Sebagai hasilnya penderita hemofilia ringan dan sedang akan bermetamorfosis berat. Untunglah, pada sekitar 60% dari penderita hemofilia ini, inhibitor menghilang sendiri rata-rata dalam kurun waktu 9 bulan. Dan 40% sisanya, inhibitor tetap ada dan menjadi dilema yang besar.Pada hemofilia B, inhibitor jauh lebih jarang, kira-kira 1 diantara 100 penderita. Pada kebanyakan kasus inhibitor ini muncul setelah infus konsentrat F IX pertama. Sayangnya, inhibitor pada orang dengan hemofilia B dapat menjadi sangat berat karena dapat disertai reaksi alergi. Apakah inhibitor selalu sama ? Tidak, beratnya berbeda. Beberapa orang termasuk "perespon rendah". Ini berarti inhibitor terdapat dalam titer rendah dan bekerja lebih lambat untuk menghilangkan konsentrat faktor yang diinfus.Yang lain disebut "perespon tinggi". Inhibitornya terdapat dalam kadar tinggi dan bekerja sangat cepat dalam menghilangkan konsentrat faktor yang diinfus. Akibatnya konsentrat faktor cepat dinetralkan. Inhibitor dapat bervariasi pada orang yang sama. Pada waktu tertentu, inhibitornya dapat sangat aktif, pada waktu lain hampir menghilang. Mengapa timbul inhibtor? Dokter tidak tahu secara pasti mengapa inhibitor timbul pada orang tertentu sedang orang lain tidak. Mereka memikirkan 2 kemungkinan penyebab.
Apa itu Hemofilia yang didapat ( Acquired Hemophilia) ? Orang dengan Hemofilia didapat membentuk antibodi terhadap Faktor VIII normal dalam tubuhnya sendiri. Namun hal ini sangat jarang. Ini terjadi kira-kira 1 dalam 1 juta orang per tahun. Ini juga dapat terjadi :
Apa yang dapat diperbuat supaya bisa bebas dari inhibitor pada hemofilia A? Dokter telah mempunyai pengalaman 25 tahun dalam membebaskan penderita hemofilia A dari inhibitor. Pengobatannya disebut Immune Tolerance Therapy (ITT). Tujuannya yaitu membuat sistem kekebalan badan menjadi terbiasa dengan infus Faktor VIII sehingga tidak lagi menolaknya.Terdapat 3 cara ITT berbeda yang telah berhasil. Semua terapi meliputi :
"Perespon rendah" (orang dengan inhibitor kadar rendah) mempunyai lebih banyak kesempatan berhasil dengan ITT dari pada perespon tinggi (orang dengan inhibitor kadar tinggi). Apa yang dapat diperbuat untuk bebas dari inhibitor pada hemofilia B? Dokter mempunyai lebih sedikit pengalaman dengan ITT pada hemofilia B. Ini karena jumlah penderita hemofilia B dengan inhibitor sangat jarang terjadi. Sayangnya, ITT tampaknya kurang berhasil pada hemofilia B. Apa lagi banyak penderita hemofilia B dengan inhibitor mengalami reaksi alergi berat dengan infus faktor IX secara terus menerus. Ini dapat membuat ITT menjadi terapi yang berbahaya. Pengobatan apa yang tersedia untuk hemofilia dengan inhibitor ? Beberapa penderita hemofilia tidak tertolong dengan Immune Tolerance Therapy. Mereka tetap mempunyai inhibitor kadar tinggi yang akan menghilangkan konsentrat Factor VIII dan IX melalui infus. Mereka memerlukan jenis terapi lain yang tidak bertujuan untuk menghilangkan inhibitor, tetapi ditujukan untuk menghentikan perdarahan.Penderita hemofilia A berat dapat menerima:
Penderita hemofilia A sedang dan ringan dapat menerima: - porcine Factor VIII - desmopressin - Faktor VII rekombinan Penderita hemofilia B dapat menerima: - Faktor VII rekombinan B. KERUSAKAN SENDI Kerusakan sendi yaitu kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan berulang di dalam dan di sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemarthrosis). Namun secara normal, kerusakan merupakan jawaban dari perdarahan berulang ulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan.Dokter menyebut kerusakan sendi pada hemofilia sebagai "artropati hemofilia". Bagaimana kerusakan sendi terjadi ? Kerusakan sendi pada hemofilia ibarat dengan kerusakan sendi pada orang normal dengan radang sendi atau artritis. Ini terjadi pada 2 daerah yaitu pada sinovium dan rawan sendi. Sinovium adalah lapisan tipis di episode dalam sendi yang mempunyai 3 fungsi :
Jika terjadi perdarahan dalam sendi, sinovium menyerap darah untuk menyingkirkannya. Zat besi dalam darah akan tertimbun pada sinovium. Dokter menganggap zat besi dapat menyebabkan sinovium menjadi tebal. Sinovium yang tebal ini mengandung lebih banyak pembuluh darah sehingga lebih mudah berdarah. Terdapat 2 jenis rawan sendi, yang paling penting yaitu pembentuk tutup yang licin dan keras pada ujung tulang sendi. Ini memungkinkan tulang untuk saling bersinggungan tanpa gesekan. Rawan sendi ini mendapat makanan dari enzim dari sinovium yang bengkak. Jenis rawan sendi yang lain yaitu ibarat peredam kejut, hanya terdapat pada lutut, dan sering stress berat waktu olah raga. Yang ini tidak begitu penting pada kerusakan sendi pada hemofilia. Dengan cara ini, perdarahan pada sendi merupakan bulat setan. Jika sendi rusak, perdarahan lebih sering terjadi. Kerusakan akan makin buruk. Seperti kerusakan sendi, sering terjadi pengerutan jaringan lunak, tendo, dan ligamen sekitar sendi sehingga kemampuan gerak sendi sebagian hilang.(Bandingkan sendi normal dengan sendi artritis pada gambar 1)  Gambar 1 Berapa seringnya terjadi artropati hemofilia ? Hampir semua penderita hemofilia yang berusia lanjut menderita artropati pada satu atau beberapa sendi.Atropati sering terjadi pada lutut, pergelangan kaki dan siku. Makin lanjut usia penderita hemofilia, makin besar kemungkinannya untuk menderita artropati multipel yang berat. Karena pada masa kanak - kanak pengobatan hemofilia belum maju sehingga terjadi kerusakan sendi.Untunglah, banyak anak anak sekarang dapat tumbuh dengan sendi yang mendekati normal. Penggunaan terapi profilaksis (terapi pengganti faktor beberapa kali seminggu untuk mencegah perdarahan) telah memperbaiki kesempatannya untuk mencapai usia cukup umur tanpa artropati. Penderita hemofilia ringan dan sedang lebih jarang mendapat perdarahan sendi dari pada hemofilia berat, sehingga mereka lebih jarang mendapat artropati hemofilia. Namun ibarat dinyatakan di atas, kerusakan sendi dapat dimulai juga dari satu kali perdarahan berat. Oleh karena itu, tetap penting untuk mencegah kerusakan sendi jawaban perdarahan pada hemofilia ringan dan sedang. Sendi yang mana yang paling sering rusak jawaban perdarahan ? Sendi yang paling sering rusak yaitu sendi engsel ibarat :
Sendi engsel ini hanya mempunyai sedikit dukungan terhadap tekanan dari samping. Akibatnya sering terjadi perdarahan. Sendi peluru yang mempunyai penunjang lebih baik, jarang terjadi perdarahan ibarat :
Bagaimana kerusakan sendi mensugesti acara sehari - hari penderita hemofilia ? Kerusakan sendi dapat mensugesti acara sehari hari melalui beberapa cara. Pada umumnya kerusakan sendi akan menjadikan :
Jika kerusakan terjadi pada lutut atau pergelangan kaki dan tergantung beratnya, seorang penderita hemofilia berkemungkinan :
Jika kerusakan terjadi pada siku, tergantung beratnya maka penderita hemofilia berkemungkinan :
Bagaimana kerusakan sendi dapat dicegah ? Lebih mudah untuk mencegah dari pada memperbaiki kerusakan sendi. Faktanya, sekali sendi rusak, dokter mungkin dapat memperlambat atau mencegah bertambah rusaknya sendi tetapi tak dapat membuat sendi ibarat baru.Satu satunya cara untuk mencegah kerusakan sendi yaitu mencegah perdarahan ke dalam sendi. Ini dapat dilakukan dengan terapi pengganti. (Lihat pengobatan hemofilia) Jika terjadi perdarahan, mereka memerlukan pengobatan segera dengan konsentrat faktor. Hal ini akan menghentikan perdarahan dan membatasi jumlah darah dalam sendi. Hal lain yang juga dapat dilakukan untuk membatasi jawaban dari perdarahan yang menetap yaitu :
Jika seorang hemofilia sering mengalami perdarahan pada sendi yang sama, maka dimungkinkan untuk mengadakan terapi profilaksisdalam jangka waktu 3 hingga 6 bulan. Tujuannya yaitu untuk memutuskan bulat setan perdarahan dan memungkinkan sinoviakembali normal. Jika ini tidak berhasil, mungkin perlu pengobatan lain. Apa yang dapat diperbuat untuk mengobati sendi yang rusak? Pengobatan untuk kerusakan sendi disebut sinovectomi. Ini yaitu pengangkatan sinovium. Tujuan utamanya yaitu mengurangi lama perdarahan dan memutuskan bulat setan perdarahan dan kerusakan sendi. Setelah diangkat, sinovium tumbuh lagi tetapi tidak setebal dan sepenuh dengan pembuluh darah ibarat sebelumnya.Ada 3 cara sinovektomi:
Jika kerusakan sendi tidak terlalu berat, prosedur yang dipakai adalah arthroscopic synovectomy, atau sinovektomi "tertutup". Dokter mengangkat sinovium melalui tabung logam, tanpa membuka sendi. Keuntungan cara ini pasien segera dapat mulai menggerakkan sendi. Hal ini membuat masa penyembuhan lebih pendek. Jika kerusakan sendi lebih buruk, dan rawan serta tulang bergairah dan bergerigi, sinovektomiterbuka dapat dikerjakan. Sendi dibuka, sinovium diangkat, dan tonjolan rawan yang bergairah dihaluskan. Namun penyembuhan perlu waktu lebih lama, cara ini tidak dapat dikerjakan pada siku. Jenis kedua adalah sinovektomi radioaktif. Bahan kimia radioaktif diinjeksikan ke dalamsinovium. Sinovium yang nanah perlahan lahan mati dan diganti dengan yang sehat. Keuntungan cara ini yaitu tak ada tindakan bedah. Kerugiannya karena materi radioaktif maka ada sedikit risiko kanker. Dengan alasan ini sinovektomi radioaktif tidak dilakukan pada anak - anak. Jenis ketiga adalah sinovektomi yang dapat dikerjakan dengan injeksi materi kimia sepertirifampisin. Ini telah terbukti lebih bermanfaat untuk sendi pergelangan kaki dan siku. Dari cara cara ini tak ada yang dapat membuat sendi ibarat gres dan juga tidak dapat memperbaiki pergerakan sendi yang telah hilang. Namun terdapat beberapa keuntungan utama antara lain :
C. INFEKSI YANG DITULARKAN OLEH DARAH Dalam 20 tahu terakhir, komplikasi hemofilia yang paling serius yaitu infeksi yang ditularkan oleh darah. Di seluruh dunia banyak penderita hemofilia yang tertular HIV, hepatitis B dan hepatitis C. Mereka terkena infeksi ini dari plasma, cryopresipitat dan khususnya dari konsentrat factor yang dianggap akan membuat hidup mereka normal. Sumber : |