Iklan Infeed Image Above

Mengenal hemofilia secara lengkap


Mengenal hemofilia secara lengkap
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia ialah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada ketika anak tersebut dilahirkan.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; ibarat luka memar bila sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya bila penderita telah melaksanakan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, ibarat lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya bila perdarahan terjadi pada episode organ badan yang vital ibarat perdarahan pada otak.

Hemofilia A dan B
Hemofilia terbagi atas dua jenis, yaitu :
-
Hemofilia A; yang dikenal juga dengan nama :

-
Hemofilia Klasik; karena jenis hemofilia ini ialah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.
-
Hemofilia kekurangan Factor VIII; terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan problem pada proses pembekuan darah.


-
Hemofilia B; yang dikenal juga dengan nama :

-
Christmas Disease; karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang berjulukan Steven Christmas asal Kanada
-
Hemofilia kekurangan Factor IX; terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan problem pada proses pembekuan darah.

Bagaimana ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi?
Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2)
Gambar 1
 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan perdarahan.
a.
Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu susukan daerah darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
b.
Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c.
Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d.
Faktor-faktor pembeku da-rah bekerja membuat anyaman (benang - benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti mengalir keluar pembuluh.

a.
Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu susukan daerah darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh.
b.
Pembuluh darah mengerut/ mengecil.
c.
Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh.
d.
Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, menjadikan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.

Seberapa banyak penderita hemofilia ditemukan ?
Hemofilia A atau B ialah suatu penyakit yang jarang ditemukan. Hemofilia A terjadi sekurang - kurangnya 1 di antara 10.000 orang. Hemofilia B lebih jarang ditemukan, yaitu 1 di antara 50.000 orang.

Siapa saja yang dapat mengalami hemofilia ?
Hemofilia tidak mengenal ras, perbedaan warna kulit atau suku bangsa.
Hemofilia paling banyak di derita hanya pada pria. Wanita akan benar-benar mengalami hemofilia bila ayahnya ialah seorang hemofilia dan ibunya ialah pemabawa sifat (carrier). Dan ini sangat jarang terjadi. (Lihat penurunan Hemofilia)
Sebagai penyakit yang di turunkan, orang akan terkena hemofilia semenjak ia dilahirkan, akan tetapi pada kenyataannya hemofilia selalu terditeksi di tahun pertama kelahirannya.

Tingkatan Hemofilia
Hemofilia A dan B dapat di golongkan dalam 3 tingkatan, yaitu :

 Klasifikasi
 Kadar Faktor VII dan Faktor IX di dalam darah
 Berat
 Kurang dari 1% dari jumlah normalnya
 Sedang
 1% - 5% dari jumlah normalnya
 Ringan
 5% - 30% dari jumlah normalnya

Penderita hemofilia parah/berat yang hanya memiliki kadar faktor VIII atau faktor IX kurang dari 1% dari jumlah normal di dalam darahnya, dapat mengalami beberapa kali perdarahan dalam sebulan. Kadang - kadang perdarahan terjadi begitu saja tanpa alasannya yang jelas.
Penderita hemofilia sedang lebih jarang mengalami perdarahan dibandingkan hemofilia berat. Perdarahan kadang terjadi jawaban acara badan yang terlalu berat, ibarat olah raga yang berlebihan.
Penderita hemofilia ringan lebih jarang mengalami perdarahan. Mereka mengalami problem perdarahan hanya dalam situasi tertentu, ibarat operasi, cabut gigi atau mangalami luka yang serius. Wanita hemofilia ringan mungkin akan pengalami perdarahan lebih pada ketika mengalami menstruasi.


BACA Artikel lain terkait seputar hemofilia :



Sumber :

Canadian Hemophilia Society, What is Hemophilia ? - 1999
World Federation of Hemophilia, 
Hemophilia in Pictures - 1998

Histats